史蒂文斯-约翰逊综合征 (SJS) 和相关病症中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是严重且可能危及生命的疾病,会影响您的皮肤和某些器官的湿润内层。
SJS/TEN 是罕见的皮肤反应,但一旦发生,则被视为医疗紧急情况,通常需要住院治疗。这两种情况的发病率各不相同。虽然 SJS 确实是一种严重的医疗紧急情况,但 TEN 更为严重,甚至危及生命。
流感样症状——疲劳、发烧、口腔和喉咙痛、咳嗽和 罗马尼亚电话数据 眼睛灼热——通常是 SJS/TEN 的首发症状。随后会出现皮肤相关症状。疼痛的红紫色皮疹会扩散并变成水疱。这些水疱可能出现在口腔、鼻子、眼睛和生殖器的内壁上。
起水泡后,皮肤外层坏死、剥落,最终愈合。皮肤受累程度可将 SJS 与 TEN 区分开来:
SJS 的定义是身体 10% 以下的皮肤剥落。
SJS/TEN 重叠定义为身体 10% -30% 的皮肤剥落。
TEN 定义为身体 30% 以上的面积脱皮。
SJS/TEN 可发生在任何年龄,但最常影响儿童和年轻人(20-40 岁)。有骨髓移植史、系统性红斑狼疮 (SLE) 或慢性关节疾病的人患此病的风险较高。
患有 SJS/TEN 的人的预期结果是什么?
短期内,SJS/TEN 会让人虚弱无力,疼痛难忍。口腔、咽喉、生殖器和眼睛内壁上的溃疡会使正常的身体功能变得困难。例如,患者进食或闭嘴会很困难。他们的眼睛会肿起来,无法睁开。消化道和呼吸道内壁上的溃疡会导致腹泻、肺炎,并使呼吸困难。
由于皮肤损失是 SJS 和 TEN 的主要特征,因此随后的体液流失、器官衰竭和感染是值得关注的问题。
SJS 和 TEN 是短期疾病,但可能会造成持久的慢性影响。康复后,患者可能不得不在余生中应对困难且昂贵的健康后果:
蜂窝织炎(皮肤感染)和败血症(可能致命的血液感染)等感染
角膜受损,可能导致视力丧失
呼吸系统疾病,如急性呼吸衰竭和慢性阻塞性肺病 (COPD)
永久性皮肤损伤(肿块、色素沉着、指甲异常生长、瘙痒、出汗和干燥)
不幸的是,一些患有 SJS/TEN 的人无法克服这种疾病和相关并发症。与 SJS 相关的死亡率为 5%。与 TEN 相关的死亡率在成人中高达 25%,在儿童中不到 10%。